CREMA – Ospedale Maggiore: la Pneumologia presidio regionale per le Malattie rare

Il dottor Scartabellati (primo in piedi a sinistra) con parte dell'équipe di Pneumologia

Importante riconoscimento per la Pneumologia dell’Asst di Crema e per tutto
l’Ospedale Maggiore. Il 15 aprile scorso Regione Lombardia, dopo un processo di valutazione in collaborazione con il Centro di Ricerche Cliniche per le Malattie rare dell’Istituto di Ricerche Farmacologiche Mario Negri, ha accolto la candidatura dell’Unità operativa complessa di Pneumologia, diretta dal dottor Alessandro Scartabellati, riconoscendo l’Ospedale di Crema quale presidio della Rete regionale per le Malattie rare
relativamente a due condizioni pneumologiche: la sarcoidosi e le malattie interstiziali
polmonari primitive.

Per i pazienti affetti da tali patologie è riconosciuta la presenza presso l’Asst di Crema delle
necessarie competenze per una corretta diagnosi e terapia. Lo specialista che opera nel Presidio della Rete è l’unico che può certificare la diagnosi per mezzo del Certificato di Diagnosi di Malattia Rara.

La sarcoidosi è una malattia a causa sconosciuta, che interessa nella maggior parte dei casi i polmoni, ma può coinvolgere qualsiasi organo, attraverso la formazione di particolari lesioni chiamate granulomi. Considerata una malattia rara, è comunque la più frequente interstiziopatia polmonare. Ha evoluzione in molti casi benigna, necessita però di un accurato percorso diagnostico e di accurati controlli, per riconoscere le forme più gravi ed evolutive.

Le malattie interstiziali polmonari primitive sono un gruppo di patologie polmonari rare, caratterizzate da un danno infiammatorio dell’unità funzionale fondamentale del polmone, il lobulo polmonare; tale danno può esordire in modo acuto o progressivo e può portare allo sviluppo di fibrosi polmonare. La più frequente tra queste patologie è la fibrosi polmonare idiopatica (IPF), caratterizzata da una prognosi severa, per la quale sono però disponibili da alcuni anni due farmaci efficaci nel rallentare l’evoluzione della malattia. La diagnosi e cura di queste patologie polmonari rare richiede una collaborazione multidisciplinare con altre figure professionali: il radiologo, l’anatomo-patologo, il biochimico clinico, il reumatologo, il farmacista ospedaliero. Oltre a queste collaborazioni interne all’ospedale, è attiva una convenzione con la Clinica Pneumologica dell’Università di Milano Bicocca, presso il San Gerardo di Monza, per una valutazione multidisciplinare dei casi più complessi. In particolare, per quanto riguarda la fibrosi polmonare idiopatica, questa collaborazione consente una gestione condivisa dei pazienti che possono effettuare controlli e ritirare i farmaci specifici direttamente presso il nostro ospedale.

Le principali metodiche per la diagnosi e il follow-up di queste patologie sono presenti a Crema. La Radiologia dispone di moderne apparecchiature TAC ad alta risoluzione, fondamentale per la corretta diagnosi.

Presso la Pneumologia il paziente è sottoposto alle indagini di funzionalità respiratoria, essenziali per quantificare l’entità del coinvolgimento polmonare e seguirlo nel tempo. Il paziente è poi sottoposto alle procedure di endoscopia toracica. Queste ultime consentono di effettuare il lavaggio bronco-alveolare (BAL), che permette di indagare la popolazione cellulare del polmone profondo: il campione raccolto durante la broncoscopia è esaminato direttamente presso il Laboratorio Analisi dell’ospedale, grazie alla presenza del citofluorimetro di un biologo esperto nella lettura del BAL. Possono essere effettuati anche campionamenti dei linfonodi mediastinici (particolarmente utile nel sospetto di sarcoidosi) e, in collaborazione con la Radiologia, biopsie polmonari transbronchiali. Queste biopsie saranno rese ancora più complete, affidabili e sicure grazie a un nuovo strumento, un eco endoscopio (EBUS) in grado di “vedere ” anche fuori dal bronco. Tale strumento, donato al reparto dall’Associazione Popolare Crema per il Territorio, sarà a breve operativo. In tali procedure è decisivo l’apporto dell’anatomo-patologo, che pone una diagnosi cito-istologica; la presenza della figura del citologo durante gli esami endoscopici consente la valutazione estemporanea dell’idoneità del materiale prelevato, ponendoci al livello dei più importanti centri nazionali.

La sarcoidosi e le altre malattie polmonari rare sono seguite presso la Pneumologia di Crema da lungo tempo. È attivo un ambulatorio dedicato per il follow-up dei pazienti.
Alcune di queste patologie polmonari rare possono presentare esacerbazioni acute con
grave insufficienza respiratoria: la Pneumologia di Crema è dotata di un’Unità di Terapia
Intensiva Respiratoria (UTIR), ove i pazienti in questa situazione possono essere ricoverati
e trattati.

Negli ultimi anni la Pneumologia di Crema sta dedicando sempre più attenzione alle patologie polmonari rare, cercando di identificarle precocemente e di fornire una risposta adeguata al paziente. La maggiore consapevolezza su queste patologie ha portato anche a un maggior numero di diagnosi. L’inserimento da parte di Regione Lombardia quale presidio della Rete regionale per le Malattie rare è un importante riconoscimento del lavoro svolto e uno stimolo a migliorare sempre più la capacità di risposta ai bisogni delle persone affette da queste patologie.